Глава 2458 [2458] Это болезнь
Мать Чжу Син с трудом вспомнила, что сказал лечащий врач. Для нее это было слишком сложно, ее мозг так устал, что она собиралась объявить забастовку.
Врач может только помочь семье дословно вспомнить важное содержание, связанное с жизнью ребенка: «Сердце Чжу Сина расширилось до размеров мяча. В его случае состояние может только ухудшаться и ухудшаться. должны подумать о том, чтобы сделать ему пересадку сердца».
Расширение сердца, на первый взгляд похоже на дилатационную кардиомиопатию, о которой мы говорили ранее. Дилатационная кардиомиопатия является разновидностью кардиомиопатии.
Кардиомиопатию делят на первичную и специфическую (вторичную), причем концепция классификации первичных и вторичных согласуется с другими заболеваниями и не будет обсуждаться.
Дилатационная кардиомиопатия является первичной, но существует множество категорий первичной кардиомиопатии, выходящих далеко за рамки дилатационной кардиомиопатии. Расширение сердца Чжу Сина является первичной кардиомиопатией, но это не дилатационная кардиомиопатия, о которой мы говорили ранее, а генетическая кардиомиопатия, называемая врожденной недостаточностью уплотнения миокарда.
Это заболевание встречается относительно редко.
Что это за болезнь? Поскольку это генетическое заболевание, первопричиной является доминантное или рецессивное наследование патогенных генов человека. Он проявляется у многих больных с семейным анамнезом, у которых у больного возникают проблемы с сердцем во время эмбрионального развития.
В нашем сердце не развиваются коронарные артерии в первый месяц эмбрионального развития. В это время основными составляющими миокарда являются трабекулы и карманы, от которых зависит кровоснабжение сердца. Эти структуры патологически относятся к неуплотненному слою стенки желудочка. При нормальном эмбриональном развитии на пятой и шестой неделях неуплотненный слой уплотняется и вырастает из эпикарда и эндокарда, а крипта вдавливается в коронарную систему.
Как и у больных с некомпактным миокардом, уплотнение миокарда на этом сроке эмбрионального развития нарушается, что приводит к патологически заметному утолщению некомпактного слоя стенки желудочка. Таким образом, миокард больного всегда в основном состоит из мышечных трабекул и углублений, а борозды и бороздки переплетаются наподобие сети, которая имеет как бы губчатую форму, поэтому это заболевание еще называют губчатой кардиомиопатией.
Губчатая кардиомиопатия может быть изолированным заболеванием только с этим симптомом, а может осложняться другими пороками сердца. В педиатрии изолированное неуплотнение миокарда является основным заболеванием.
Zhu Xing — типичная врожденная изолированная недостаточность миокарда. Мало того, его отец скоропостижно скончался, и не исключено, что он умер из-за этой болезни.
Подводя итог, можно сказать, что самое ужасное в этом заболевании то, что при маленьком поражении у пациента может длительное время сохраняться нормальная работа сердца, что сбивает с толку пациента и врача. Когда это происходит, поражения очень велики, и у пациента развивается сердечная недостаточность, а затем она переходит в неизлечимую сердечную недостаточность и тяжелую аритмию. Как и у Чжу Син, расширенное сердце не может быть обращено вспять. Подобно дилатационной кардиомиопатии, оригинальная операция на сердце может только изменить структуру сердца и не может исправить пораженный миокард. Единственный способ спасти жизнь — трансплантация сердца.
(конец этой главы)
